CUM SE TRATEAZĂ ANGIOEDEMUL EREDITAR?

Tratamentul atacurilor acute are ca și scop oprirea dezvoltării edemului și ameliorarea simptomelor.

  • Concentrat de C1 INH uman (Berinert) sau C1 INH recombinant (Runconest), care acționează prin înlocuirea C1 INH în plasmă și exercită efectele inhibitorii la nivelul căilor generatoare de angioedem. La majoritatea pacienților s-a observat o ameliorare a simptomelor în aproximativ 30-60 de minute de la administrare.

  • Inhibitori de kallikreina (Ecalantide).

  • Blocanți ai receptorilor de bradikinină B2 (Fyrazir). Blochează receptorii de bradikinină favorizând remiterea simptomelor.

Tratamentul profilactic care la rândul lui poate fi împărțit în:

Tratament profilactic de scurtă durată are ca scop prevenirea edemului care poate să apare ca urmare a expunerii la un anumit factor declanșator (ex proceduri dentare, intervenții chirurgicale etc). Se poate face cu:

  • Androgeni atenuați (Danazol, Oxandrolon, Stanozolol) în doze mari, cu 5 zile anterior procedurii și 4 zile după procedură.

  • C1 INH concentrat administrat cu 1-2 h înainte de procedură (atunci când este disponibil).

Tratament profilactic de lungă durată are ca scop reducerea frecvenței si duratei atacurilor de angioedem. Se adreseaza în special pacienților cu atacuri severe și frecvente, cu risc major de apariție a edemului laringian și cu impact puternic asupra calității vieții. Se poate face cu:

  • Androgeni atenuați (Danazol, Oxandrolon, Stanozolol). Pe termen lung, trebuie avută în vedere apariția reacțiilor adverse (cel mai frecvent creștere în greutate, virilizare, tulburări de ciclu menstrual, hirsutism la femei, afectare hepatică).

  • Acid tranexamic.

Datorită faptului că mecanismul prin care apar simptomele de angioedem nu este unul alergic, edemul nu se remite sub tratament cu antihistaminice, glucocorticoizi sau adrenalină.